加載中........
×

肋骨原發性淋巴瘤影像診斷1例

2020-1-20 作者:劉瑛   來源:中國臨床醫學影像雜志 我要評論0
Tags: 肋骨  原發性  淋巴瘤  

原發性肋骨淋巴瘤(Primary lymphoma of rib,PLR)是一種罕見的原發于肋骨的惡性淋巴瘤,同其他部位骨原發性淋巴瘤相似,均為非霍奇金淋巴瘤,收集本院1例及文獻報道5例肋骨原發性惡性淋巴瘤進行總結分析,以提高對肋骨淋巴瘤的影像學表現的認識。
 
病例男,58歲,半年前無明顯誘因出現右側胸部疼痛,持續性,活動時明顯,偶有咳嗽,白色粘痰,無痰中帶血,無發熱,無盜汗乏力,未引起重視,2月前于當地診所針灸治療,效果不明顯,4天前在當地衛生院行胸片檢查示:右側肋骨骨質破壞,周圍見梭形軟組織腫塊,邊界清,建議進一步檢查。去結防所行PPD試驗結果陰性。門診以“肋骨腫物”收入院。近期患者飲食正常,二便正常,體重無明顯下降。查體:胸廓對稱,無畸形。右側腋中線與肩胛線之間第5~8肋區壓痛,未觸及骨擦感,無骨擦音。超聲肝脾未見異常。
 
檢查方法:SMATOM Sensation 64層螺旋CT,掃描參數:管電壓120kV,自動管電流120mAs,矩陣512×512,螺距1.2,準直器寬度64×0.6mm,掃描后重建層厚5mm、層間距5mm,造影劑為碘海醇350mgI/mL,用量90mL,注藥速率2.5mL/s,降主動脈檢測達100HU時自動掃描。
 
胸部CT:右側第7肋骨后側部溶骨性骨質破壞,與正常骨端呈膨脹性骨破壞,見沿肋骨長軸走行圍骨性軟組織腫塊,邊界清,大小約11.8 cm×5.4 cm×7.8 cm,以近肺側為重,其內密度不均勻,見斑片狀低密度影及殘存骨質密度影,腫塊外側與胸壁肌肉間脂肪間隙存在(圖2,5,6),增強掃描軟組織腫塊呈不均勻輕度強化,邊界清晰,其內見不強化區;肋骨三維重建顯示大部分肋骨呈溶骨性骨質破壞,殘留部分呈蟲蝕樣,相鄰肋骨受壓上下移位,對應肋間隙變窄,雙肺紋理清晰,未見明顯異常密度影,右側胸腔見少量積液,雙側腋窩及縱隔未見明顯腫大淋巴結影。行超聲引導下穿刺活檢,病理(圖8)示形態及免疫組化結果支持彌漫性大B細胞淋巴瘤,伴壞死,侵及橫紋肌,免疫組化染色(圖9,10):B細胞相關抗原(CD20)陽性,CD790陽性,Vimentin陽性,Ki67陽性>75%,CD3、CD138、AE1/AE3(-)。確診后行化療及放射治療。



圖1,2縱隔窗平掃,右側第7肋骨側后部溶骨性破壞,見絮狀殘存骨影,近正常骨端呈膨脹性骨破壞,周圍見梭形軟組織腫塊影,右側胸腔見積液征象,縱隔未見明顯腫大淋巴結影。圖3肺窗示瘤肺界面清晰,雙肺未見異常密度影。



圖4,5增強掃描示病變不均勻輕中度強化,腫塊外緣脂肪間隙存在,腫塊向胸腔凸出較外側明顯。圖6增強掃描冠狀位示腫塊沿肋骨長軸走行生長,相鄰肋骨未見明顯破壞。圖7肋骨三維重建示右側第7肋骨側后部骨質破壞消失,殘存骨質呈蟲蝕樣,“浮冰征”表現,相鄰肋骨受壓上下移位,對應肋間隙變窄。



圖8HE染色。圖9免疫組化CD20(+)。圖10免疫組化CD790(+)。
 
筆者收集肋骨原發性骨淋巴瘤文獻報道5例,具有完整影像資料4例,男3例,女2例,年齡24~72歲,平均年齡46.8歲,病史2月到半年不等,臨床表現多為胸壁腫物伴疼痛2月至半年不等,影像表現均為單骨局限性溶骨性骨質破壞,部分呈皂泡狀及蟲蝕狀,左側肋骨病變3例,右側肋骨病變2例,其中2例可見外周骨硬化,5例病變均伴有梭形軟組織腫塊,腫塊范圍較大,大小從5~17 cm不等,1例伴有同側胸腔積液,4例行手術治療,1例超聲引導下穿刺活檢,病理均為非霍奇金淋巴瘤,B細胞源性3例,裂-無裂型2例。
 
討論
 
肋骨惡性淋巴瘤罕見,均為非霍奇金淋巴瘤,可發生于任何年齡,中老年人多見,但本組病例40歲以下3例,是否有別于其他部位骨原發性淋巴瘤,有待于進一步大病例證實,男多于女,本組符合,本組病例,均為單發,男4例,女2例,年齡24~72歲,平均年齡48.67歲,左右側肋骨發病未見明顯差異,臨床表現不明顯,疼痛及觸及腫塊多為首發癥狀,有報道認為影像表現重而臨床表現輕是較為特征的臨床表現,早期準確診斷困難,往往診斷時骨質破壞范圍較廣,周圍腫塊較大,多大于5 cm。
 
診斷骨原發性惡性淋巴瘤必須符合以下標準:①病變的首發部位或癥狀必須源于骨髓,可累及骨皮質及鄰近的軟組織,并經病理組織學證實與骨外淋巴瘤同源;②臨床及各種輔助檢查未發現其他系統、組織出現原發淋巴腫瘤;③發現骨破壞6月后才出現其他部位惡性淋巴瘤的癥狀及體征;④全身情況較好,而骨內腫瘤局限期較長。
 
影像學檢查對確診原發性或繼發性骨淋巴瘤有價值,本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述診斷標準。影像學表現:病變部位位于后側肋,單側單根肋骨,X線主要表現為溶骨性破壞,局部軟組織腫脹。CT與X線表現相似,可以更好的顯示骨質破壞程度和特點,還可顯示軟組織腫塊的范圍及與周圍結構的關系,本組6例均主要表現為單側后側肋骨局部溶骨性破壞,并見不同程度膨脹性骨破壞,可見殘存骨質,呈蟲蝕樣,于寶海等報道,稱為“浮冰征”表現,“浮冰征”表現為骨皮質呈朽木樣,不同程度的多發斷裂,但絕大部分骨質外形仍存在,勾勒出母骨的整體輪廓,骨皮質斷裂邊緣不規整,無硬化邊,使整個病變像河面上融化殘存的浮冰;軟組織腫塊多沿肋骨長軸走行,多呈圍骨性生長,往往比骨破壞范圍大,此表現有別于其他肋骨惡性腫瘤,兩例可見外周骨硬化,部分可引起同側胸腔積液,本組病例有兩例合并胸腔積液,縱隔及腋窩未見腫大淋巴結。
 
鑒別診斷原發性肋骨淋巴瘤需要與惡性骨巨細胞瘤、單發骨髓瘤、骨惡性纖維組織細胞瘤及轉移瘤鑒別。
 
①惡性骨巨細胞瘤,以20~40歲多見,好發于長骨干骺端,發生于肋骨者較為少見,CT病灶為膨脹性骨質破壞,骨皮質變薄并不規則間斷,其內見多發條狀、致密的骨性間隔,典型表現可見皂泡樣改變。
 
②骨髓瘤,又稱漿細胞瘤,是起源于骨髓網狀細胞的惡性腫瘤,多發者占絕大多數,單發者少見,化驗尿本-周蛋白陽性,由于漿細胞廣泛浸潤,主要表現為廣泛骨質疏松,常伴有病理骨折,病灶呈蜂窩狀骨質破壞,伴有骨質膨脹,部分可見軟組織腫塊,胸椎多同時受累;
 
③骨惡性纖維組織細胞瘤,來源于間充質細胞的惡性腫瘤,發生于肋骨罕見,多呈膨脹性骨質破壞,骨皮質中斷,骨質破壞區見軟組織腫塊,病灶內可見骨嵴影,與本病鑒別困難;
 
④轉移瘤,多有原發病史,臨床常見的原發腫瘤為乳腺癌、前列腺癌和肺癌,其中肺癌肋骨轉移占大多數,主要侵犯低位肋骨前端,表現為蟲蝕樣骨質破壞,邊界不清,無硬化,可伴軟組織腫塊。骨原發性淋巴瘤主要治療方法為化療、放療,化療和放療聯合治療效果高于全身性淋巴瘤,一般不采用手術治療。
 
總之,單側后側肋骨單發溶骨性骨破壞,伴不同程度膨脹性骨質破壞及殘存骨,“浮冰征”表現,伴有比骨質破壞范圍大的沿肋骨長軸走行梭形軟組織腫塊,影像表現與臨床表現不對應,具有一定特性,具有以上影像學表現的患者,應積極行穿刺活檢以病理確診。
 
原始出處:

劉瑛.肋骨原發性淋巴瘤影像診斷(附1例報告并文獻復習)[J].中國臨床醫學影像雜志,2019(01):72-73.



小提示:78%用戶已下載梅斯醫學APP,更方便閱讀和交流,請掃描二維碼直接下載APP

只有APP中用戶,且經認證才能發表評論!馬上下載

web對話
1000炮街机捕鱼游戏下载