超聲診斷IgG4相關性疾病2例

2019-12-19 鄧椀月 陳琴 周青 實用醫院臨床雜志

病例1,男,35歲。因“反復淋巴結腫大3年余,左眼外凸1年余,腮腺腫大1月余”于2016年3月3日入院。查體:雙眼上瞼輕度腫大,左側頸部及雙側腋下捫及多個腫大淋巴結,質中,頸部最大者約1.5 cm×1.5 cm,活動,無壓痛;腋下淋巴結最大約1.3 cm×0.9 cm,活動度差。雙側腹股溝可捫及多個腫大淋巴結,最大者約1.8 cm×1.5 cm。右側腮腺明顯腫大,左側腮腺輕度腫大,無明顯壓痛。

病例1,男,35歲。因“反復淋巴結腫大3年余,左眼外凸1年余,腮腺腫大1月余”于2016年3月3日入院。查體:雙眼上瞼輕度腫大,左側頸部及雙側腋下捫及多個腫大淋巴結,質中,頸部最大者約1.5 cm×1.5 cm,活動,無壓痛;腋下淋巴結最大約1.3 cm×0.9 cm,活動度差。雙側腹股溝可捫及多個腫大淋巴結,最大者約1.8 cm×1.5 cm。右側腮腺明顯腫大,左側腮腺輕度腫大,無明顯壓痛。
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CT示:縱膈內及雙側腋窩區見多枚腫大淋巴結。顱腦MRI提示:左側眼眶外直肌呈腫塊改變,左側上直肌增粗,病變性質待定,雙側眼眶淚腺增大,性質待定。超聲檢查:雙眼淚腺區探及低回聲結節,左側大小約16.8mm×8.4mm,右側大小約16.3mm×9.7mm,邊界尚清,形態不規則,結節內血流信號1級。左眼球后肌錐內靠外側探及大小約12.9mm×2.8mm低回聲結節,邊界清楚,形態欠規則,與外直肌分界不清,未見明顯血流信號。
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雙側腮腺實質回聲欠均勻;雙側腮腺下極分別探及實性低回聲團,左側大小約18mm×13mm,右側大小約24mm×15mm,邊界清楚,形態不規則,內部回聲欠均勻,血流信號1~3級。雙側腮腺內還探及多個淋巴結,左側大者約11mm×7mm,右側大者約10mm×6mm,皮質增厚,部分皮髓質分界欠清,內可見1級血流信號(圖1)。




圖1 IgG4患者淺表超聲影像改變a:左側淚腺區低回聲結節,血流信號1級;b:左側腮腺內腫大淋巴結;c:右側下腺內腫大淋巴結;d:右側頸部III區腫大淋巴結
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注入造影劑后腫塊稍早于正常腮腺組織增強,呈整體彌漫性增強,達峰時團塊呈均勻高增強,團塊周緣可見增強環,增強后腫塊邊界較清楚,形態不規則,大小未見明顯變化,團塊內造影劑消退緩慢。超聲造影提示右側腮腺下極實性團塊為良性腫瘤性病變。雙側頸部、腋窩、腹股溝探及多個淋巴結回聲,頸部最大者為18mm×7mm,腋窩最大者為42mm×18mm,腹股溝最大者為21mm×10mm,皮質增厚,皮髓質分界欠清,內可見1~2級血流信號。胰頭稍腫大,未見腫塊。
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實驗室檢查:白細胞計數10.04×109/L、單核細胞數0.904×109/L、嗜堿性粒細胞數0.132×109/L。IgG418600mg/L(正常值<1350mg/L)。右側腮腺腫塊病理提示:右腮腺漿細胞為CD138(+),IgG4(+)漿細胞大于50個/HPF;生發中心及外套層為CD20(+),散在分布小淋巴細胞CD3ε(+),Ki67陽性率生發中心約為80%;以上結果支持IgG4相關性疾病。
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病例2,男,67歲。因“發現胰腺占位6天”于2016年6月21日入院。查體:雙眼上瞼輕度腫大,左下頜區見一長約6 cm手術瘢痕(患者自訴5年前行左下頜包塊切除,病檢提示良性)。雙側腮腺稍腫大,腹部查體未見異常,全身淺表淋巴結無腫大。CT示兩期增強胰腺體尾部強化明顯低于正常胰腺組織,強化欠均勻,胰腺周圍脂肪渾濁。胰周血管未見明顯受損,提示自身免疫性胰腺炎。
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超聲示雙側淚腺稍腫大呈彌漫性不均勻性改變;左眼上直肌增厚,右側上、下直肌稍增厚;雙側腮腺內探及多個腫大淋巴結,大者約10mm×7mm,右側頜下腺探及實性低回聲團,大者約14mm×13mm,提示良性病變。雙側頸部II區探及多個腫大淋巴結,大者約9mm×8mm,皮髓質分界欠清,皮質稍增厚。胰頭腫大呈腫塊樣,大小約2.9 cm×2.7 cm。注入造影劑后觀察胰頭與胰體、胰尾同進等增強,提示為非腫瘤性病變,結合淚腺及頜下腺聲像改變建議排除IgG4相關性疾?。▓D2)。實驗室檢查:血常規未見明顯異常,總蛋白60.3g/L、白蛋白36.7g/L,CEA、CA125正常;血清IgG4水平為4340mg/L?;颊邿o自覺癥狀而放棄治療。


圖2 IgG4患者胰腺超聲影像改變a:胰頭腫大二維圖;b:胰腺造影圖,造影后胰頭與胰體、尾同進等增強。
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討論
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IgG4相關性疾病是一種與IgG4淋巴細胞密切相關的慢性、系統性疾病。多數患者伴有血漿IgG4水平升高,幾乎所有患者均伴有受累器官IgG4陽性的漿細胞浸潤,常見受累器官包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等,累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進程可導致彌漫性腫大。
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常見累及器官超聲表現:
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①胰腺:自身免疫性胰腺炎常規腹部超聲表現為胰腺彌漫性腫大,呈所謂“臘腸樣”改變,伴其內彌漫的微小低回聲區或局部低回聲腫物,類似于胰腺腫瘤的表現。
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②唾液腺:IgG4相關疾病累及唾液腺常見于Kuttner瘤和Mikulicz病。Kuttner瘤即慢性硬化性唾液腺炎,病變早期,涎腺無明顯增大,表現為腺體回聲局灶性或彌漫性輕度不均;隨著病情進展,由于反復的淋巴細胞浸潤,導管周圍組織明顯纖維化,導管上皮增殖等原因導致腺體增大,回聲明顯粗糙不均,腺體回聲呈“地圖狀”或“花斑狀”,??梢姅U張的導管,管壁增厚。病程晚期涎腺由于腺體明顯纖維化,腺實質萎縮,腺體質地較硬且縮小。Mikulicz病表現為腮腺或頜下腺彌漫性腫大,質地較硬,表面光滑,與周圍組織無粘連,有時也可形成腫瘤樣結節。
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③腹膜后間隙:IgG4相關疾病累及腹膜后組織多導致腹膜后纖維化。該病累及多器官時,影像學如CT、MR也均能很好顯示受累病變改變。
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本報告2例患者均多處淋巴結腫大,應與Castleman病、淋巴瘤、干燥綜合征等疾病鑒別。鑒別要點:
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Castleman?。嚎砂l生于全身淋巴結,以腹部及頸部常見。二維超聲表現為腫塊呈圓形或類圓形,邊界清,有包膜,內部回聲均勻。此病術前診斷困難,明確診斷需病理檢查。
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淋巴瘤:是淋巴系統常見惡性腫瘤,主要侵犯淋巴結和結外淋巴組織,以頸部淋巴結最常見。超聲表現為淋巴結顯著增大,呈類圓形或圓形,多數多發。非霍奇金淋巴瘤(NHL,B型細胞為主)內可見點線樣回聲,為淋巴細胞增生后內部結構移位破壞所致。通過病理可以鑒別。
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干燥綜合征又稱舍格綜合征,病因不明,常合并結締組織病、類風濕關節炎等疾病。結合口干、眼干等臨床癥狀可以鑒別,做唇腺活檢可診斷。
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病例2胰頭腫大,應與胰腺癌鑒別。目前,IgG4-RD的診斷主要采用2012年1月日本發表的綜合診斷標準。主要內容包括:①一或多個器官出現彌漫性/局限性腫脹或腫塊的臨床表現。②血清IgG4濃度≥1350mg/L。③組織病理學檢查:顯著的淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化;IgG4陽性漿細胞浸潤:IgG4陽性/IgG陽性細胞>40%,且IgG4陽性漿細胞>10個高倍視野。①、②、③全滿足便確診為此病,①、③滿足很可能為此病,只滿足①、②可能為此病。例1三條全滿足,因此確診為IgG4相關性疾??;例2滿足前兩條,因此可能為此病。
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超聲在診斷及鑒別診斷IgG4相關性疾病中可發揮重要作用。然而該病無特征性的超聲表現。超聲若發現多部位病變,應警惕此病,結合臨床表現、其他影像學檢查、血清學檢查可初步診斷,明確診斷需病理檢查。
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原始出處:

鄧椀月,陳琴,周青,吳昊,邱金鸞,李敏.超聲診斷IgG4相關性疾病2例報告[J].實用醫院臨床雜志,2018(01):214-215.

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