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產前超聲診斷主-肺動脈間隔缺損1例

2019-12-19 作者:李繼光 張豐明 吳江   來源:臨床超聲醫學雜志 我要評論0

孕婦,37歲,孕2產0,行體外-胚胎移植術,孕19周,否認藥物接觸史、家族遺傳史及近親結婚史。產科常規檢查(-)。胎兒超聲心動圖檢查示:胎兒心臟大小正常,心尖指向左側,心軸約45°,心房正位,心室右襻,大動脈交叉存在。主動脈弓“拐棍征”不典型,形態欠圓滑,動脈導管探查不清,于主動脈升部至肺動脈分叉前(距肺動脈瓣上約6mm處)見主肺動脈間隔回聲失落,寬約5mm,CDFI示大動脈水平見雙向分流信號(圖1),余未見異常。


圖1 孕19周胎兒超聲心動圖
 
超聲提示:胎兒主-肺動脈間隔缺損(Ⅰ型)可能性大,建議隨診。孕婦和家屬咨詢產科和心外科醫師后決定繼續妊娠。期間隨訪,均診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損畸形。孕39+2周于我院行剖宮產生產,8h后行新生兒超聲心動圖檢查:左室略大,余未見異常。大動脈關系正常,主動脈弓降部未見異常,于主動脈升部至肺動脈分叉前見主肺動脈間隔回聲失落,約6.8mm;CDFI示大動脈水平可見雙向分流(圖2)。超聲心動圖提示:主-肺動脈間隔缺損(Ⅰ型)。


圖2 產后8h患兒超聲心動圖
 
患兒產后28d于外院行主-肺動脈間隔缺損修補術,術后3個月于我院行心臟彩色多普勒超聲檢查示:大動脈關系正常,主動脈弓降部未見異常,主動脈與肺動脈主干之間回聲略增強,CDFI:主、肺動脈間(-)。見圖3。


圖3 術后3個月患兒超聲心動圖
 
討論:
 
胚胎發育第5~8周,由于左、右錐干嵴分隔不全,主-肺間隔發育停滯,致升主動脈和肺動脈間存在殘缺,形成主-肺動脈間隔缺損。其多位于升主動脈左后外壁或其后壁,與相鄰的肺動脈右前外壁或右肺動脈前壁相通,缺損大小從數毫米至數厘米不等,形狀多呈圓形或卵圓形。主-肺動脈間隔缺損分為3型:Ⅰ型(近端缺損),缺損位于主動脈瓣上方約1.0~1.5 cm;Ⅱ型(遠端缺損),在升主動脈遠端與肺動脈交通;Ⅲ型,完全缺損。胎兒期缺損處顯示右向左為主的雙向分流信號,由此判斷缺損區血流分流接近于動脈導管,故對胎兒心臟發育及功能影響較小。
 
出生后,新生兒左室流出道壓力大于右室流出道,缺損處左向右分流造成肺血流量的增多,進而引起肺小動脈痙攣,內膜增厚,中層纖維增生,管腔變小,阻力增加,形成肺動脈高壓,若繼續發展成阻力型肺動脈高壓,則預后較差。故產前胎兒心臟超聲篩查時不可局限于固定心臟標準切面的掃查,應加強胎兒心臟大動脈的序貫檢查,以期提高此病診出率。
 
原始出處:

李繼光,張豐明,吳江,張帥.產前超聲診斷主-肺動脈間隔缺損1例[J].臨床超聲醫學雜志,2018(02):136+138.



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